Мастоцитоз у взрослых фото

Мастоцитоз проявляется на начальной стадии в виде кожной крапивницы, проявляющейся в красных или коричневатых пятнах на теле, которые при расчесывании превращаются в сыпь. Данное заболевание достаточно редкое и причины его возникновения до конца не изучены. Ряд лабораторных экспериментов показал, что кожная форма заболевания зачастую проявляется в детстве, но со временем кожная сыпь самоликвидируется.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Мастоцитоз

Мастоцитоз проявляется на начальной стадии в виде кожной крапивницы, проявляющейся в красных или коричневатых пятнах на теле, которые при расчесывании превращаются в сыпь. Данное заболевание достаточно редкое и причины его возникновения до конца не изучены.

Ряд лабораторных экспериментов показал, что кожная форма заболевания зачастую проявляется в детстве, но со временем кожная сыпь самоликвидируется. При появлении крапивницы крупных красных или коричневых пятен на теле необходимо получить помощь специалиста, диагностировать заболевание и получить лечение, направленное на скорейшее выздоровление пациента. Пигментная крапивница, или мастоцитоз, может быть следствием как аутоиммунных реакций, так и процессов, не связанных с иммунитетом.

Она провоцируется чрезмерным выделением мастоцитов и гепариноцитов в различных тканях, в том числе и в эпидермальном покрове. При распадении тучных специфических клеток, которое может быть спровоцировано различными неблагоприятными факторами внешними либо внутренними , в кожу и подкожную клетчатку поступает гистамин, гепарин и другие вещества-медиаторы провокаторы воспалительного процесса. Они провоцируют отечность эпителия, повышают проницаемость сосудов и капилляров.

В итоге образуются видимые кожные дефекты, которые сопровождаются:. Чрезмерный синтез гистамина и других биоактивных компонентов медиаторов воспаления вызывает острую аллергическую реакцию.

Причины возникновения острой аллергической реакции:. Причиной является накопление в нем меланоцитов и избыточное отложение меланина — натурального красящего пигмента, от которого зависит цвет волос, кожи, глаз. Крапивница может переходить по наследству от родителей к детям.

Диагностируется кожный мастоцитоз на основании клинической оценки после визуального осмотра. Для подтверждения диагноза пациенту проводится иссечение небольшого кусочка кожи при необходимости — забор материала костного мозга , по результатам гистологического исследования которого выявляются множественные очаги инфильтрации мастоцитов и лаброцитов высокой плотности.

Дифференциальная диагностика требуется при наличии в анамнезе заболеваний, обострение которых может вызвать такую же симптоматику, как и при пигментной крапивнице. К таким патологиям относятся:. При проведении диагностических мероприятий также важно исключить анафилактические состояния, симптоматика которых может коррелировать с симптомами пигментной крапивницы. Мастоцитоз у взрослых людей и у детей подросткового возраста проявляется овальными и круглыми папулами диаметром до одного сантиметра.

Они могут быть многочисленными или единичными, имеют хорошо видимые очертания и глянцевую поверхность без шелушений. Их цвет варьируется от светлого серого до бурого и даже коричневого.

Постепенно сыпь переходит на другие участки тела, в том числе на лицо. Кожный покров зудит и воспаляется, симптомы могут временно утихать и затем снова возобновлять выраженность. Мастоцитоз в детском возрасте имеет схожие признаки и проявляется обычно в года. Кожный покров у ребенка начинает сильно зудеть, затем на нем образуются характерные высыпания. Содержимое высыпаний мутное или прозрачное, липкое, с примесью крови.

Покровы тела у ребенка при крапивнице постепенно грубеют, роговеют, желтеют, углубляются в складках. При больших скоплениях сыпи в паху симптоматика заболевания дополняется жжением и болью во время телодвижений. Многочисленные исследования заболевания так и не определили основные причины, по которым оно возникает.

Все, что известно на сегодняшний день и может помочь немного разобраться в природе болезни, это некоторые факторы, при которых может развиться мастоцитоз.

Подобный перечень может быть не всегда актуален, а причины заболевания кроятся в другом. Но предотвращение многих перечисленных факторов позволит снизить риск возникновения проблемы. Точные причины мастоцитоза у малышей ещё не выяснена, однако считается что заболеванию способствует генная мутация, приводящая к увеличению количества мастоцитов.

От чего происходит, в свою очередь, данная мутация, также до конца неизвестно. Существует ряд факторов, приводящих к пигментной крапивнице, по мнению специалистов.

При этом разделяют предрасполагающие факторы для младенцев до 1 года и детей постарше. В первом случае отмечают:. Чтобы отличить мастоцитоз от других кожных заболеваний, необходимо обратить внимание на признаки его проявления.

Усиление покраснения и отечности пятен в процессе их регулярного расчесывания — это признак, который помогает отличить мастоцитоз от других дерматологических и иных заболеваний. Такой феномен называется синдромов Дарье-Унны. Пигментная крапивница является одной из наиболее распространенных форм такого редкого системного заболевания как мастоцитоз, и ее название лишь созвучно с привычной для всех крапивницей.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, методиками диагностики, лечения и прогнозом именно кожной формы мастоцитоза — пигментной крапивницы. Эти знания будут полезны для вас, и вы сможете вовремя заподозрить ее развитие и обратиться за квалифицированной помощью.

При переходе крапивницы в системную стадию, когда страдает весь организм в целом, тучными распадающимися клетками начинают активно поражаться разные внутренние органы. Функции и состояние данных органов нарушаются, из-за чего проявляются боли в костях, уплотнение печени видоизменяется ткань внутренних органов , диарея, язвенные болезненные процессы в ЖКТ, уплотнение селезенки.

Оставленная без лечения крапивница способна перейти в системный мастоцитоз с обширным поражением жизненно важных органов. Такая форма болезни нередко заканчивается смертью. Иногда кожный мастоцитоз переходит в злокачественную форму и вызывает лейкоз, который проявляется увеличением лимфоузлов, поражением нервной системы. Данное осложнение сложно поддается лечению и зачастую заканчивается летальным исходом. Основным правилом в излечении крапивницы является соблюдение диеты.

В меню не следует включать жирную, соленую пищу и острые приправы. Также при составлении гипоаллергенной диеты нужно исключить спиртные напитки. Людям, которые столкнулись с данным недугом, надо свести к минимуму насыщенные жиры. В тоже время в рацион требуется включить Омега жирные кислоты.

Они содержатся в авокадо, растительном масле и орехах. Обязательным условием является ежедневное употребление воды в объеме 1,5 литров. На столе должны присутствовать фрукты и овощи. Важным считается употребление пищи, насыщенной клетчаткой. Она входит в состав каш, хлеба из цельного зерна. Кожный мастоцитоз проявляется как у детей, так и у взрослых.

При этом у человека по всему телу появляются кожные высыпания, напоминающие крапивницу, которая появляется из-за большого скопления под кожей мелких тучных клеток. Тучные клетки разрушаются, высвобождая при этом биологически активные вещества, которые увеличивают проницаемость сосудистых стенок, и придают коже пигментацию и повышенную отечность. Пигментная крапивница детского возраста возникает у детей до 2 лет. Данная форма заболевания практически никогда не переходит в стадию системного мастоцитоза, не поражает при этом внутренние органы.

В этом случае болезнь способна приобретать более сложную форму, возможно поражение внутренних органов и под влиянием определенных факторов трансформация здоровых клеток в злокачественные образования. При касании к зудящим пятнам или под действием повышенного температурного режима, пятна становятся более выпуклыми, а также на пораженных местах наблюдается повышенная болезненность тканей. Такая симптоматика может беспокоить человека как несколько дней, так и в течение многих лет.

Лекарственные средства могут лишь слегка ослабить данные проявления. До сих пор нет точных данных о факторах, провоцирующих возникновение болезни.

Заболевание может возникнуть по причине имунных и неимунных процессов в организме. Чаще всего заболевание возникает при большом количестве воспалительных клеток в кожных покровах вследствие поражения инфекциями организма, а также длительное воздействие на организм токсических веществ. Если вы заметили у себя крупные пигментные зудящие пятна, самое время обратиться к специалисту-дерматологу. Если в результате в крови повышены базофилы, нейтрофилы, а в моче содержится гистамин, это подтверждает прогрессирующее заболевание мастоцитоза.

Для диагностики заболевания врачи прибегают к методу миелограммы, с помощью которой обнаруживаются место локализации тучных клеток. В обязательном порядке проводится дифференциальная диагностика, которая исключает наличие иных, более осложненных кожных заболеваний. Диагностикой и лечением заболевания занимаются терапевты и гематологи. Чтобы избавиться от неприятных проявлений используется медикаментозная терапия, которая направлена на блокирование деятельности тучных клеток. При осложненной форме мастоцитоза может назначаться ПУВА-терапия-облучение кожи ультрафиолетом, которая помогает предотвратить и убрать сыпь.

Для того, чтобы достичь желаемого эффекта нужно производить лечение курсом, количество таких процедур должно составлять не менее Прогнозировать исход болезни весьма сложно, так как все зависит от тяжести и формы болезни.

Чем быстрее вы приступите к лечению, тем благоприятнее будет ее исход. Лечение пигментной крапивницы у детей, не требует каких- либо определенных действий, проявления проходят самостоятельно.

Однако в этом случае следует ограничить воздействие факторов, способных активизировать мастоциты. Помимо консервативного лечения многие прибегают к более щадящим и не менее эффективным методам народной медицины.

В устранении такой крапивницы рекомендовано прикладывать к пораженной зоне кожи компрессы, которые включают следующие компоненты:. Лечение крапивницы народными методами заключается не только в применении компрессов, можно также для улучшения состояния употреблять следующие настои:. Листья мяты заливаем кипятком, настаиваем, процеживаем и употребляем в течение двух дней три раза в день. При данном заболевании следует соблюдать правильное питание и необходимо обратить внимание на следующие простые правила:.

Для того чтобы кожные высыпания не разрастались и не приобретали дополнительных симптомов, соблюдайте следующие правила:. Безусловно, пигментная крапивница опасна для организма.

Причины ее возникновения до конца не изучены, в этом заключается сложность назначения эффективного лечения. Чем ранее вы диагностируете заболевание и обратитесь к специалисту, тем вероятнее полное выздоровление. Назначать лечение при таком заболевание может только врач компетентный в своей области, самолечение здесь недопустимо. Берегите себя и будьте здоровы. Мастоцитоз — это достаточно редкая патология, которая обусловлена скоплением и размножением тучных клеток в различных тканях.

В большинстве случаев заболевание начинает проявляться в раннем детском возрасте. Одинаково страдают как мальчики, так и девочки. У взрослых наиболее часто наблюдается системный мастоцитоз. Большинство клинических форм протекает вполне доброкачественно, но можно столкнуться с довольно-таки серьёзными осложнениями, например, ангионевротическим отёком или анафилаксией.

Пигментная крапивница — это часто встречающаяся форма мастоцитоза редкого общесистемного заболевания. Сопровождается бурыми пятнами по всему телу.

Лечение мастоцитоза

Миелопролифиративное заболевание, характеризующееся наличием избыточного количества нормальных, активных тучных клеток. Обычно они содержатся в коже, но иногда системно поражают другие органы. Часто диагностируют через несколько лет от начала заболевания, иногда это приводит к фатальным последствиям.

Мастоцитоз случается в любом возрасте: у младенцев и пожилых людей. Симптоматика мастоцитоза возникает тогда, когда фармакологические или физические раздражители вызывают дегрануляцию тучных клеток с выделением гистамина, простагландинов, лейкотриенов и других медиаторов.

Эти эпизодические атаки проявляются гиперемией кожи и крапивницей , а в крайних случаях — коллапсом, который может представлять угрозу для жизни. Увеличение количества тучных клеток в костном мозге, ЖКТ, печени, селезенке, ЦНС, сердце или крови встречается реже, чем поражения кожи. Частота этой патологии составляет один случай на новых пациентов дерматологической клиники. Мастоцитоз поражает представителей всех рас, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Пик заболеваемости приходится на первый год жизни и раннее детство, а второй пик — на средний возраст.

Течение заболевания может быть доброкачественным, с минимальным транзиторной симптоматикой, которая может никогда не заставить больного обратиться за медицинской помощью, или представлять угрозу для жизни больного.

Заболевание может проявиться при рождении, в первые месяцы жизни или в любом возрасте после рождения. Примерно у трети пациентов характерны высыпания впервые появляются во взрослом возрасте. Желтовато-коричневые или красно-коричневые макулы, типичные для пигментной крапивницы, сначала появляются на туловище и быстро распространяются симметрично в центральном направлении. Ладони, стопы, лицо и скальп обычно остаются чистыми.

Элементы сыпи могут быть небольшого размера и напоминать веснушки или превращаться в папулы, узелки или бляшки. Возможно поражение слизистых. После действия физических раздражителей тепла, холода или давления возникает локализованная крапивница симптом Дарьера. После физического раздражения часто возникает генерализованный или локальный зуд, дермографизм, локализованная эритема и генерализованная гиперемия кожи.

Пузыри, буллы редко с локальным кровоизлиянием и поверхностные эрозии встречаются только у пациентов в возрасте менее 2 лет. Если не возникает суперинфекция, рубцы образуются редко. У пациентов с большим количеством тучных клеток бывает боль в животе, тошнота, рвота и диарея, тяжесть которых может повлечь мальабсорбцию.

Также мастоцитоз может сопровождаться головной болью, артериальной гипотензией, которая приводит к головокружению, геморрагическим диатезом, язвенной болезнью желудка и психологическими изменениями, такими как раздражительность и нарушение концентрации. В остальных отмечается значительное улучшение, сыпь исчезает, а частота и тяжесть симптоматики уменьшаются.

В отличие от заболевания у детей, пигментная крапивница, которая началась во взрослом возрасте, сохраняется в течение всей жизни пациента. Солитарные мастоцитомы чаще встречаются у новорожденных и детей, чем у взрослых.

У взрослых они бывают редко, потому что выздоровление обычно случается в ранние периоды жизни. Узел обычно бывает большого размера см , часто возникает на конечностях, симптом Дарьера положительный. Поскольку количество тучных клеток увеличена незначительно, системная симптоматика бывает нечасто. Вторичные мастоцитомы также бывают нечасто; если они появляются, то обычно не позже, чем через 2 месяца от появления первого поражения.

Это редкая форма кожного мастоцитоза у детей, которая преимущественно встречается у детей менее 3 лет. После рождения кожа младенца может выглядеть нормальной, но быстро возникает генерализованное утолщение, напоминающее лимонную корочку. Часто возникают буллы и волдыри, тяжелая системная симптоматика. Как правило, наступает спонтанное выздоровление, хотя содержится риск персистенции заболевания и развития системной симптоматики, удерживаться после достижения пубертатного возраста.

Редкое заболевание, которое диагностируют в основном у взрослых. Такое название заболевания отражает то, что эта форма мастоцитоз не сопровождается зудом. Элементы сыпи меньшего размера, чем при пигментной крапивнице. Согласно критериям ВОЗ, для установления диагноза системного мастоцитоз необходимо наличие одного большого или трех малых критериев:.

Системный мастоцитоз может сопровождаться поражением кожи, но не всегда. Возможны проявления системного мастоцитоз:. Во время физикального обследования можно выявить следующие признаки:. Пациенты с системным заболеванием часто жалуются на кратковременные вспышки крапивницы, гиперемии кожи, зуда, сердцебиение, боли, головокружение, ринорея, тошноты, рвоты, спастического или жгучей боли в животе после употребления горячей, холодной или острой пищи.

Часто бывает гастрит , эзофагит и язвенная болезнь желудка. Обычно после приступа наступает период летаргии. Часто отмечается бессимптомное гепатоспленомегалия и лимфаденопатия. После кожи костный мозг является вторым частым органом-мишенью, его инфильтрация мастоцитами может вызвать боль в костях, анемию и патологические переломы.

Поражение костей также может проявляться остеосклерозом и остеопорозом. Диагностировать мастоцитоз трудно, особенно у пациентов, у которых нет характерной сыпи и симптома Дарьера.

Кроме того, многие врачи не знакомы с этим заболеванием и поэтому не могут заподозрить этот диагноз. Даже при подозрении на мастоцитоз результаты тестов могут быть ложноотрицательные за технических проблем. Критерии для установления диагноза мастоцитоза: гистологическое исследование поражения кожи при наличии ; гистологическое подтверждение системного поражения с гематологической патологией или без нее; биохимические маркеры активности тучных клеток.

Наличие всех трех критериев у каждого пациента не обязательно. Если имеется поражение кожи, для подтверждения диагноза необходимо выполнить биопсию, поскольку симптом Дарьера НЕ патогномоничный. Для местной анестезии следует ввести анестетик без адреналина в участок биопсии но не непосредственно в область биопсии.

Задача травмы или инъекция адреналина может вызвать дегрануляцию тучных клеток, в результате чего их идентификация может стать усложненной. Поскольку с помощью окрашивания микропрепарата обычными красителями можно не обнаружить чрезмерного количества тучных клеток, необходимо применять специальные красители: толуидиновый синий, Романовского-Гимза. В биоптате печени или костного мозга у пациентов с системным мастоцитозом часто обнаруживают избыточное количество тучных клеток.

В направлении следует сообщить патологоанатома о подозрении диагноза мастоцитоза. У больных часто повышенный уровень циркулирующих биохимических медиаторов, особенно когда во время приступа активируется большое количество тучных клеток. Хотя для подтверждения диагноза мастоцитоза у детей применяют несколько биохимических исследований крови и мочи, одним из самых чувствительных является повышение уровня триптазы в плазме крови.

Диагностическая ценность уровня гепарина в сыворотке крови невысока. У пациентов с кожной формой проведения тестов не обязательно. В таблице ниже представлены диагностический алгоритм для взрослых пациентов с подозрением на мастоцитоз. Кожный мастоцитоз у детей имеет доброкачественное течение. Поэтому другое обследование, кроме биопсии кожи, не требуется.

При наличии системной симптоматики или если заболевание возникло после 5-летнего возраста, диагностическое обследование детей такое же, как взрослых.

Диагностический алгоритм для взрослых пациентов с подозрением на мастоцитоз. Если кожный мастоцитоз возникает во взрослом возрасте, для исключения первичного гематологического заболевания показана биопсия костного мозга, особенно у больных пожилого возраста с системной симптоматикой, лимфаденопатией или гепатоспленомегалией.

Следует выполнить сцинтиграфию костей с технецием для оценки исходного состояния костей, чтобы не спутать с другой патологией костей. Для диагностики остеопороза показана денситометрия костей. Эндоскопия ЖКТ показана пациентам с симптоматикой верхних отделов пищеварительного тракта, резистентной к лечению. Для подтверждения диагноза системного мастоцитоз без поражения кожи пациентам показаны биопсия костного мозга и биохимические тесты.

Роль периодической диспансеризации четко не установлена, однако такой подход может быть полезным для того, чтобы иметь возможность регулярно выполнять развернутый общий анализ крови. Пациенты с симптоматическим мастоцитозом должны знать о своих провоцирующие факторы и их избегать.

В частности, следует полностью избегать чрезмерных температур, алкоголя и определенных медикаментов. Цель фармакологического лечения мастоцитоз заключается в стабилизации клеточных мембран для уменьшения тяжести приступов и блокировки действия медиаторов воспаления. Другие подходы к лечению включают хирургическое удаление изолированных тучных клеток, топических применения кортикостероидов и псоралена с ультрафиолетом типа A PUVA для уменьшения пигментации множественных элементов сыпи.

Специфического лечения этого заболевания нет, хотя у детей можно достичь клинического улучшения. Также можно назначать неседативные антигистаминные препараты. Дозу титруют до достижения оптимального режима. С помощью приема кромолина натрия в дозе мг 4 раза в день орально можно уменьшить боль в животе и диарею. Хотя всасывание кромолина в кишечнике ограничено, доказано, что этот препарат уменьшает боль в костях и голове, одновременно улучшая когнитивную способность и облегчая кожную симптоматику.

Улучшение состояния больного может наступить только через несколько недель лечения. Для снятия кишечных колик можно назначить антихолинергические препараты. Пациенты с мастоцитозом должны носить медицинский браслет с предупреждением об этом заболевании и шприц, наполненный раствором адреналина.

Неотложная помощь при шоке, связанном с мастоцитозом, такая же, как и у анафилактического шока. Часто необходимо вводить адреналин, антигистаминные, вазопрессоры и проводить инфузионную терапию. Для снятия гиперемии, связанной с повышением уровня простагландинов во время приступа, назначают аспирин, однако следует учитывать свойство аспирина и других НПВП вызвать дегрануляцию клеток.

Терапию начинают в условиях стационара в низких дозах. До начала терапии аспирином пациент должен получать антигистаминные препараты. Применение PUVA-терапии имеет косметический эффект на поражение кожи и временное уменьшение симптоматики.

Эффективность сильнодействующих кортикостероидов в форме топического нанесения или инъекций в элементы сыпи транзиторная, но такое применение кортикостероидов показано при солитарной мастоцитоме. Системное введение кортикостероидов может быть показано при тяжелом течении кожной формы мастоцитоза, мальабсорбции или асците на фоне системного мастоцитоза. Многие пациенты с мастоцитозом имеют длительный анамнез с хронической симптоматикой, которая иногда проявляется внезапными обострениями.

Между началом симптоматики и установлением правильного диагноза проходит в среднем 10 лет. Из приведенного ниже клинического случая следует, как легко можно пропустить диагноз мастоцитоз у взрослых. Перед выходом из кабинета стоматолога она приняла две таблетки пенициллина.

После этого она пошла на паркинг и села в автомобиль, который долгое время стоял на солнце. Она ехала к дому матери в течение 5 минут.

Что такое пигментная крапивница (мастоцитоз)

Пигментная крапивница мастоцитоз представляет собой редко встречающееся заболевание, при котором в тканях и органах происходит активное размножение мастоцитов или лаброцитов. При этом из них выделяются БАВ биологически активные вещества , такие как гистамин, брадикинин, серотонин. Код мастоцитоза по МКБ — Q Если говорить о кожной форме мастоцитоза, то он бывает местным представлен в виде мастоцитомы , проявлять себя генерализованно как множественные пятна, папулы и узлы.

Возможны такие высыпания как стойкая эруптивная пятнистая телеангиэктазия или эритродермический мастоцитоз. Пигментная крапивница чаще бывает у детей. Процесс манифестирует в течение первых 2 лет жизни, при этом выздоровление происходит к пубертатному периоду. Позднее они переходят в волдыри. Исходом волдырей являются стойкие коричневачтые пятна, а на этом фоне со временем появляются папулы.

У взрослых людей на коже появляются пятна и папулы. Пятна круглые по форме, имеют четкие границы, с гладкой поверхностью, не шелушатся, по цвету сероватые или розоватые. Такие симптомы как зуб или жжение чаще отсутствуют.

Существует несколько вариантов узловатой формы мастоцитоза. Ксантелазмоидная форма характеризуется изолированными или сгруппированными плоскими узелками или узловатыми элементами с диаметром до 1 см. Если речь идет о многоузловатом мастоцитозе, узлы имеют форму полусфер, их диаметр составляет до 1 см. По цвету они могут быть розоватых, красноватых или желтоватых оттенков. При диффузном мастоцитозе на коже видны обширные коричневаты очаговые высыпания, имеющие четкие границы и плотную консистенцию.

Чаще они расположена в подмышечной, паховой, межъягодичной областях. Мастоцитома среди детей дебютирует до 2 лет, чаще в течение первых трех месяцев. Это чаще единственное в своем роде образование, внешне напоминающее опухоль, коричневатого цвета, овальной формы, имеет четкие границы, с диаметром до 6 см, по консистенции похоже на каучук.

Редкой формой пигментной крапивницы является телеангиэктатический мастоцитоз, в подавляющем большинстве случаев встречается у взрослых людей. Это высыпания в виде телеангиоэктазий на фоне усиленной пигментации.

Буллёзный мастоцитоз может как предшествовать другим симптомам заболевания, так и сочетаться с ними. Характерно появление буллёзной сыпи в сочетании с высыпаниями в виде узлов и пигментных пятен. Диаметр таких высыпаний составляет до 2 см, они имеют ригидную покрышку и содержат бесцветный или геморрагический экссудат. В биологическом материале со дна пузырей обнаруживают клетки-мастоциты.

Не существует общепринятой точки зрения касательно причин мастоцитоза. Большая часть ученые склонны считать, что этиология кроется в наличии у пациента системной патологии ретикулогистиоцитарного комплекса. В развитии патологии ведущую роль играет гистамин. Под воздействием иммунных и неиммунных факторов происходит дегрануляция мастоцитов, из которых выделяется гистамин и другие биологически активные вещества.

Иммунные механизмы реализуются за счет того, что мастоциты имеют гликопротеиновые рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам Е. Под неиммунными факторами подразумевают медикаменты, факторы физического воздействия, токсины бактерий. В детском возрасте процесс ограничен кожными проявлениями и самопроизвольно регрессирует к подростковому возрасту.

У взрослого населения чаще отмечается системный мастоцитоз. Эта форма заболевания характеризуется инфильтрацией внутренних органов, но при этом в крови не циркулируют мастоциты. Также у взрослых возможен тучноклеточный лейкоз с присоединением органов и циркулирующими тучными клетками в крови. Обращаться к специалисту-дерматологу необходимо при появлении любых высыпаний на коже. Для диагностики пигментной крапивницы большое значение имеет клиническая картина, а также проведение теста Дарье—Унны.

Тест состоит в следующем: при активном трении любого высыпания возникает эритема, элементы набухают. Существенную роль в диагностике мастоцитоза играет проведение гистологических анализов. В первую очередь пациенты должны оградить себя от факторов, стимулирующих дегрануляцию тучных клеток.

Речь идет об употреблении алкоголя, использовании медикаментов с антихолинергической активностью, НПВП нестероидные противовоспалительные препараты.

Необходимо сделать акцент на том, что жаркий климат и расчесывание высыпаний усугубляют выраженность болезни. Не рекомендуется принимать горячие ванны, использовать мочалку для мытья, а также носить сковывающую одежду. Для купирования клинических проявлений в качестве симптоматического лечения показаны блокаторы гистаминовых рецепторов. Применяют ПУВА-терапия несколько раз в неделю. Это сочетанное действие лекарств псораленов и ультрафиолета. Эффективно используют топические кортикостероиды в течение 6 недель, при этом симптоматика регрессирует на длительный срок.

К использованию рекомендованы Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения как основные препараты для терапии мастоцитоза. Доказано высокая эффективность. Тогда как использование H1-анитгистаминовых блокаторов I поколения не рекомендовано из-за низкой эффективности. Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения необходимо принимать перманентно до наступления стойкой ремиссии.

При отсутствии улучшения состояния пациента показано увеличение дозы Н1-антигистаминовых блокаторов II поколения в 4 раза. Эффективность применения народных средств не доказана, однако при пигментной крапивнице применяется следующее:. Из пищевого рациона необходимо исключить жирную, копченую, острую, соленую пищу.

Целесообразно воздержаться от употребления алкогольных напитков. Любые общепринятые аллергены цитрусовые, шоколад, арахис категорически запрещается принимать в качестве пищи. Что такое мастоцитоз? Смотрим видео по теме ниже:. Пигментная крапивница в течение последних лет стала все чаще обращать на себя внимание. Создается картина того, что клинические случаи мастоцитоза часто упускаются из вида врачей.

Причиной того является спонтанный регресс данной патологии. Однако ее опасность состоит в возможности трансформации в менее благоприятную системную форму, поэтому необходима своевременная диагностика и лечение.

Получать новые комментарии по электронной почте. Вы можете подписаться без комментирования. Оставить комментарий. Главная страница Задать вопрос Контакты. Красота и медицина. Фото и лечение пигментной крапивницы. Существует так узловато-сливной подвид, который отличен тенденцией к слиянию отдельных узлов в группы, чаще всего в области складок. Факты о семейном накоплении, наличии болезни у близнецов однояйцовых говорят о генетической составляющей в развитии процесса.

Также проводятся иммуногистохимические реакции с антителами против специфических антигенов мастоцитов. Если высыпания сохраняются в течение недель, к терапии добавляют антагонисты лейкотриеновых рецепторов. Идиопатическая и хроническая крапивница: фото, симптомы, причины и лечение. Как осуществляется лечение дермографической крапивницы? Как выглядит данное заболевание на фото? Что такое тепловая крапивница, от чего она возникает, как проходит лечение и как данное заболевание выглядит на фото?

Что это такое — идиопатическая крапивница? Симптомы и причины появления, а также способы лечения. Что такое фотодерматит или солнечная крапивница? Фото, симптомы и лечение. Комментарии 0. Ваш комментарий появится после проверки. Новое в разделе. Кржижановского, 23, корп. Присоединяйтесь к нам в социальных сетях.

Мастоцитоз — это заболевание системы крови, которое характеризуется массивным образованием особых клеток - мастоцитов, тканевых базофилов или лаброцитов.

Мастоцитоз и пигментная крапивница

Мастоцитоз проявляется на начальной стадии в виде кожной крапивницы, проявляющейся в красных или коричневатых пятнах на теле, которые при расчесывании превращаются в сыпь. Данное заболевание достаточно редкое и причины его возникновения до конца не изучены.

Ряд лабораторных экспериментов показал, что кожная форма заболевания зачастую проявляется в детстве, но со временем кожная сыпь самоликвидируется. При появлении крапивницы крупных красных или коричневых пятен на теле необходимо получить помощь специалиста, диагностировать заболевание и получить лечение, направленное на скорейшее выздоровление пациента.

Кожный мастоцитоз проявляется как у детей, так и у взрослых. При этом у человека по всему телу появляются кожные высыпания, напоминающие крапивницу, которая появляется из-за большого скопления под кожей мелких тучных клеток. Тучные клетки разрушаются, высвобождая при этом биологически активные вещества, которые увеличивают проницаемость сосудистых стенок, и придают коже пигментацию и повышенную отечность.

Пигментная крапивница детского возраста возникает у детей до 2 лет. Данная форма заболевания практически никогда не переходит в стадию системного мастоцитоза, не поражает при этом внутренние органы.

В этом случае болезнь способна приобретать более сложную форму, возможно поражение внутренних органов и под влиянием определенных факторов трансформация здоровых клеток в злокачественные образования. Симптомы кожного мастоцитоза заключаются в следующем:. При касании к зудящим пятнам или под действием повышенного температурного режима, пятна становятся более выпуклыми, а также на пораженных местах наблюдается повышенная болезненность тканей.

Такая симптоматика может беспокоить человека как несколько дней, так и в течение многих лет. Лекарственные средства могут лишь слегка ослабить данные проявления. До сих пор нет точных данных о факторах, провоцирующих возникновение болезни. Заболевание может возникнуть по причине имунных и неимунных процессов в организме. Чаще всего заболевание возникает при большом количестве воспалительных клеток в кожных покровах вследствие поражения инфекциями организма, а также длительное воздействие на организм токсических веществ.

Если вы заметили у себя крупные пигментные зудящие пятна, самое время обратиться к специалисту-дерматологу. Если в результате в крови повышены базофилы, нейтрофилы, а в моче содержится гистамин, это подтверждает прогрессирующее заболевание мастоцитоза. Для диагностики заболевания врачи прибегают к методу миелограммы, с помощью которой обнаруживаются место локализации тучных клеток.

В обязательном порядке проводится дифференциальная диагностика, которая исключает наличие иных, более осложненных кожных заболеваний. Диагностикой и лечением заболевания занимаются терапевты и гематологи. Чтобы избавиться от неприятных проявлений используется медикаментозная терапия, которая направлена на блокирование деятельности тучных клеток. При осложненной форме мастоцитоза может назначаться ПУВА-терапия-облучение кожи ультрафиолетом, которая помогает предотвратить и убрать сыпь.

Для того, чтобы достичь желаемого эффекта нужно производить лечение курсом, количество таких процедур должно составлять не менее Прогнозировать исход болезни весьма сложно, так как все зависит от тяжести и формы болезни. Чем быстрее вы приступите к лечению, тем благоприятнее будет ее исход.

Лечение пигментной крапивницы у детей, не требует каких- либо определенных действий, проявления проходят самостоятельно. Однако в этом случае следует ограничить воздействие факторов, способных активизировать мастоциты.

Помимо консервативного лечения многие прибегают к более щадящим и не менее эффективным методам народной медицины. В устранении такой крапивницы рекомендовано прикладывать к пораженной зоне кожи компрессы, которые включают следующие компоненты:. Лечение крапивницы народными методами заключается не только в применении компрессов, можно также для улучшения состояния употреблять следующие настои:.

Листья мяты заливаем кипятком, настаиваем, процеживаем и употребляем в течение двух дней три раза в день. При данном заболевании следует соблюдать правильное питание и необходимо обратить внимание на следующие простые правила:. Для того чтобы кожные высыпания не разрастались и не приобретали дополнительных симптомов, соблюдайте следующие правила:.

Безусловно, пигментная крапивница опасна для организма. Причины ее возникновения до конца не изучены, в этом заключается сложность назначения эффективного лечения. Чем ранее вы диагностируете заболевание и обратитесь к специалисту, тем вероятнее полное выздоровление. Назначать лечение при таком заболевание может только врач компетентный в своей области, самолечение здесь недопустимо.

Берегите себя и будьте здоровы. Sign in. Log into your account. Ваше имя пользователя. Ваш пароль. Password recovery. Ваш адрес электронной почты. Forgot your password? Get help. Красота и медицина. С чем поможет бороться термолифтинг лица.

Особенности пилинг-скатки лица и правила проведения. Суть и правила проведения электропорация лица. Действенная неинвазивная процедура для лица — ионофорез. Можно ли быстро избавится от бородавок в домашних условиях. Препараты и средства от бородавок: виды и правила выбора. Как помогает чистотел в борьбе с бородавками. Эффективные методики лечения бородавок появившихся на руках. Домой Крапивница Виды крапивницы Что такое пигментная крапивница мастоцитоз. Поделиться в Facebook.

Как избавиться от мастоцитоза? Содержание 1 Проявления мастоцитоза 1. Как правило, данная форма не прогрессирует, а проявления исчезают самостоятельно через некоторое время, в большинстве случаев это происходит в подростковом возрасте. Пигментная крапивница подросткового и зрелого возраста. Учеными выдвигались теории о том, что заболевание возникает вследствие нарушения хромосом и последующей передачи мастоцитоза аутосомно-доминантным методом.

Но научного подтверждения теория не получила, так как большинство пациентов не имели наследственной предрасположенности. В первую очередь врач проведет опрос и тщательный осмотр: форму высыпаний, отечность, место локализации сыпи, а также назначит сдачу общего анализа крови и мочи.

Для создания компресса отварите корень имбиря, остудите имбирную воду, хорошенько намочите марлю и прикладывайте к месту повреждения. Держать компресс следует не более 10 минут.

Процедуру следует осуществлять раз в неделю. Если вас постигло столь неприятное заболевание как пигментная крапивница, не отчаивайтесь, при своевременной квалифицированной помощи от проблемы можно легко избавиться.

Симптомы и способы лечения острой крапивницы. Особенности аквагенной крапивницы и способы её лечения. Виды, симптомы и способы лечения генерализованной крапивницы.

Причины появления хронической крапивницы и особенности лечения. Что такое фотодерматит солнечная крапивница и способы ее лечения. Симптомы и особенности лечения холинергической крапивницы. Please enter your comment!

Please enter your name here. You have entered an incorrect email address! Читайте еще. Косметологические процедуры, с помощью которых обеспечивается омоложение лица, являются достаточно популярными на сегодняшний день.

Наиболее часто женщины используют термолифтинг, так как она приносит реальные Особенности пилинг-скатки лица и правила проведения Чистка лица Суть и правила проведения электропорация лица Аппаратные процедуры Действенная неинвазивная процедура для лица — ионофорез Аппаратные процедуры Правила проведения и эффективность гликолевого пилинга лица Чистка лица Косметология помогает женщинам справляться с ранним старением кожи и ее проблемами.

В свою очередь, виновниками проявления проблем кожи являются подверженность людей стрессам, наличие вредных привычек, плохой экологии и качества воды, а также несбалансированное питание и неправильный уход за состоянием кожи. Свяжитесь с нами: contact yoursite.

Что делать, если после ожога появился волдырь Волдыри Инновационная методика омоложения лица — буккальный массаж Массаж Как быстро избавиться от прыщей на щеках Причины

Симптомы и лечение мастоцитоза у детей и взрослых

Узнайте, какие инструменты ВКонтакте помогут сохранить привычный ритм жизни, когда нужно оставаться дома. Не ограничивайте себя во время самоизоляции! Switch to English регистрация. Телефон или email. Чужой компьютер. Мастоцитоз и пигментная крапивница. В группе находится информация по этим заболеваниям и фотографии для пациентов и врачей.

Организаторы группы: - НЕ консультируют в личных сообщениях; - НЕ назначают лечение через интернет; Все записи Записи сообщества Поиск Отмена. Дарья Аникович запись закреплена 24 фев в Добрый вечер! Это мастоцитоз? Столько диагнозов уже понаставили ребёнку.

Теперь ещё пигментационная крапивница. Алёна Ханипова запись закреплена 14 фев в Нам неделю назад поставили диагноз мастоцитоз. Высыпания на голове, попе, и единичные на ножке, животе и спине.

Подскажите, может известны случаи полной регрессии? Очень переживаю. Если ждать до пубертатного периода, может обсыпать жуть как. Нам почти 9 месяцев. Как жить дальше? Ждать, когда пройдёт? Каждое утро изучать, а не появились ли новые? Расскажите как живете вы с этим!!!. Наталья Коротеева. Нам тоже поставили мастоцитоз в 9 мес.

Пьем антигистаминные постоянно, здаем общий анализ крови развернутый базофилы, нейтрофилы, эозинофилы интересуют наблюдаемся у гематолога , аллерголога, дерматолога, проходим комплексное обследование в стационаре. Соблюдаем диету. Ходит в аллергологический сад. Ждем когда само все пройдет.

Алёна Ханипова ответила 7 ответов. Карина Мотуз запись закреплена 31 дек Поздравляю всех с наступающим Новым Годом! С рождения кожа без пятен, в детстве лет в на отдыхе я Крыму сгорела, содрав кожу, пошла загорать дальше.

В итоге привезла оттуда пятно, цвета кофе с молоком. Мне сейчас 22 года, оно по-прежнему со мной. Не чешется, не зудит, не шелушиться, не увеличивается, никаких высыпаний, волдырей не возникает, не заразно. Дерматолог отправила на соскоб в частную лабораторию, обнаружили грибок candida.

Вторая дерматолог отправила на соскоб тоже на грибы, но уже в кожвендиспансер, нужно поехать будет. А мне, судя по фотографиям с интернета, вообще больше похоже на отрубевидный лишай. При загаре его мало видно. В летний период страдаю аллергией на амброзию, поэтому весь сезон пью антигистаминные препараты. УЗИ, КТ с контрастом, общий анализ крови, биохимия, почечные и печеночные пробы-норма. Решила связаться с дерматологом другим и по фото ему показать, в итоге сказал, что мастоцитоз. Вопрос, похоже ли это на него?

И как избавится от этих пятен? Пилинги могут помочь? Может есть какой-то способ? Что делать, в 22 года хочется открывать зону декольте, а не комплексовать из-за неё Заранее благодарю каждого за отклик!. Сначала старые. Ольга Резанович. Это не мастоцитоз.

Пигментное пятно после загара. Егор Бахарев. У мкня такое же на руке. Оно не беспокоит. Лейсан Шадрина. Похоже на розовый лишай,а Вы не пробовали обрабатывать это место салициловым спиртом? Инна Харитонова запись закреплена 28 дек Здравствуйте,взрослые с заболеванием,мы создали чат.

Кто хочет вступить? Мы добавим. Виктория Зеленская. Костя Сердюченко. Наталья Глазунова запись закреплена 9 дек Добрый день! Пожалуйста, любой уголок России , подскажите врача диагностирующего данное заболевание и способного продлить период ремиссии , поставили диагноз агрессивный системный мастоцитоз.

Пыталась связаться с частными клиниками за пределы России , все тщетно. Связывалась с Израилем и Германией. Инна Харитонова. Обратитесь к Шатохину Юрию,он в Ростове работает гематологом. Наталья Глазунова.

Инна , поняла Спасибо за то , что откликнулись. Юлия Гурина ответила Наталье. Наталья , мой аллерголог,дядька старенький уже,сказал,что лет назад вылечил мастоцитоз гистоглобулином рецепт мне выписал,но сразу предупредил,что я скорее всего его не найду только если заграницей Раньше его выпускала компания Микроген в России,связавшись с компанией,они сказали,что прекратили выпускать препарат в году.

И ещё,если вдруг найдёте его-имейте ввиду,что транспортировка препарата производится только в холодильнике при определенной температуре. Удачи Вам!. Катерина Храмова. Здравствуйте, у меня такая же проблема Ничего не могу добиться не от врачей, не от какиких то источников.

Если что-то или кто то вам поможет напишите пожалуйста. Ирина Говязина. Катерина , здравствуйте,такая же ситуация, всё тело покрыто этими пятнами,врачи разводят руками,ни какой помощи,руки,ноги,спина покрыта этими ненавистными пятнами,а скоро лето,жара и опять ходить в закрытой одежде. Давайте в личке Плазмофорез не предлагали?

Хочу попробовать Marina Marinina запись закреплена 9 ноя А есть тут мамы у которых пришло половое созревание у деток ипятнышки пошли на сход?? Алёна Ханипова. Тоже очень интересно. Камала Байрамова. И меня этот вопрос очень интересует? Есть ли люди у которых прошло все и они выздоровели? Александр Иванов запись закреплена 19 окт Надюшка Коневина. Ирина Леонова запись закреплена 23 июл

Пигментная крапивница: справочник заболевания

Мастоцитоз — это группа заболеваний, обусловленных накоплением и пролифирацией тучных клеток в тканях. Описаны этиопатогенез и классификация мастоцитоза, клиническая картина и подходы к диагностике и лечению, включая профилактику осложнений. Mastocitosis- is a group of the diseases, caused by accumulation and proliferation of fat cells in the cloths. Are described etiopathogenesis and the classification of Mastocitosis, clinical picture and approaches to diagnostics and treatment, including the preventive maintenance of complications.

Мастоцитоз — это группа заболеваний, обусловленных накоплением и пролиферацией тучных клеток в тканях [1]. Впервые его описали E. Nettleship и W. Tay в г.

В г. Природа этих высыпаний была выявлена в г. Unna в результате гистологических исследований. Мастоцитоз — довольно редкая болезнь. В РФ на пациентов приходится 0,12—1 случая мастоцитоза [2]. Детские дерматологи видят таких пациентов чаще.

Возможно, в РФ имеет место гиподиагностика мастоцитоза. Оба пола поражаются одинаково часто. На долю мастоцитоза у детей приходится значительная часть, причем у детей мастоцитоз, как правило, ограничивается поражением кожи, а у взрослых чаще развивается системный мастоцитоз СМ.

Знание проявлений СМ и тактики ведения таких пациентов помогает предотвратить возможные серьезные осложнения, которые могут сопровождать не только агрессивный СМ, но и кожный, не системный мастоцитоз, протекающий доброкачественно. К таким осложнениям относятся анафилаксия, крапивница и ангионевротический отек, гастроинтестинальные нарушения и др. Этиология болезни неизвестна. Тучные клетки были впервые описаны P. Ehrlich в г. В настоящее время тучные клетки рассматриваются как очень мощные клетки иммунной системы, участвующие во всех воспалительных процессах и, особенно, IgE-опосредованных механизмах.

Тучные клетки широко распространены почти во всех органах. Они близко расположены к кровеносным и лимфатическим сосудам, периферическим нервам и эпителиальным поверхностям, что позволяет им выполнять различные регуляторные, защитные функции и участвовать в воспалительных реакциях. Тучные клетки развиваются из плюрипотентных клеток-предшественников костного мозга, экспрессирующих на своей поверхности антиген CD Отсюда они рассеиваются в виде предшественников и подвергаются пролиферации и созреванию в определенных тканях.

Нормальное развитие тучных клеток требует взаимодействия между фактором роста тучных клеток, цитокинов и рецепторов c-KIT, которые экспрессируются на тучных клетках в различных стадиях их развития. Фактор роста тучных клеток связывает белковый продукт протоонкогена c-KIT. В дополнение к стимуляции пролиферации тучных клеток, фактор их роста стимулирует разрастание меланоцитов и синтез меланина.

С этим связана гиперпигментация высыпаний на коже при мастоцитозе. Тучные клетки могут быть активированы IgE-опосредованными и не-IgE-зависимыми механизмами, в результате чего высвобождаются различные химические медиаторы, которые накапливаются в секреторных гранулах; одновременно происходит синтез мембранных липидных метаболитов и воспалительных цитокинов триптаза, гистамин, серотонин; гепарин; тромбоксан, простагландин D2, лейкотриен C4; фактор активации тромбоцитов, фактор хемотаксиса эозинофилов; интерлейкины-1, 2, 3, 4, 5, 6; а также др.

Эпизодическое высвобождение медиаторов из тучных клеток, которые подверглись чрезмерной пролиферации, приводит к широкому спектру симптомов. Такая гиперпролиферация может представлять собой реактивную гиперплазию или опухолевый процесс. Нарушения рецепторов c-KIT или избыточная продукция их лигандов, возможно, приводят к неупорядоченной клеточной пролиферации.

Мутация в локусе гена c-KIT вызывает конституциональную активацию и усиление его экспрессии на тучных клетках. Считается, что именно такая клональная пролиферация играет основную роль в патогенезе мастоцитоза [5]. Известны два типа мутаций, ведущих к развитию мастоцитоза у взрослых: мутация протоонкогена с-KIT чаще всего и другие мутации табл. Белок этого гена — трансмембранный рецептор тирозинкиназы CD , лиганд которого является фактором стволовых клеток фактор роста тучных клеток.

Мутация в кодоне названного протоонкогена ведет к опухолевой трансформации тучных клеток. Изредка можно обнаружить и другие мутации c-KIT [1] табл. Другая мутация может происходить в хромосоме 4q12 в виде делеции этого участка хромосомы. Это приводит к патологическому сближению юкстапозиции гена рецептора альфа фактора роста, продуцируемого тромбоцитами, и гена FIP1L1. В результате слияния этих генов происходит активация гемопоэтических клеток и гиперпролиферация тучных клеток и эозинофилов.

Эта же мутация обусловливает развитие гиперэозинофильного синдрома. У детей редко наблюдаются вышеуказанные генные мутации. Заболевание, как правило, не имеет семейный характер, за исключением редких случаев аутосомно-доминантного типа наследования с пониженной экспрессивностью табл. Мастоцитоз у детей связан со спонтанными случаями цитокин-обусловленной гиперплазии тучных клеток, мутациями гена c-KIT, отличных от кодона , или с другими до сих пор неизвестными мутациями.

Согласно Консенсусу по стандартам и стандартизации мастоцитоза г. Отсутствие этого антигена на тучных клетках говорит о том, что инфильтрация тучными клетками не связана с мастоцитозом;. CD25 является маркером СМ;. В норме находится на поверхности тучных клеток;. Классификация мастоцитоза. Современная классификация мастоцитоза была предложена C. Akin и D. Metcalfe, которая считается классификацией ВОЗ г.

Различают кожный и системный мастоцитоз. Кожной формой страдают преимущественно дети и редко — взрослые. К счастью, кожный мастоцитоз у детей склонен к спонтанному регрессу [2]. Значительная часть взрослых пациентов имеет СМ, так как типично они имеют клональную пролиферацию тучных клеток из костного мозга. Эти симптомы могут возникать спонтанно или быть результатом факторов, способствующих дегрануляции тучных клеток например, употребление алкоголя, морфина, кодеина или трение больших участков кожи.

Нередко у таких больных укусы насекомых могут вызвать анафилаксию. Гиперреактивность на некоторые неспецифические факторы например, прием Аспирина и других нестероидных противовоспалительных средств, холод, контакт с водой , вызывающие выраженные проявления острой рецидивирующей или хронической уртикарии, могут быть также проявлением СМ.

В крови у таких пациентов нет повышения уровня общего IgЕ и редко обнаруживают специфические IgЕ-антитела, поскольку у таких больных аллергия может быть не чаще, чем у общей популяции. В то же время стабильно повышенный уровень триптазы в крови является признаком СМ.

Так как тучные клетки продуцируют гепарин, это может приводить к носовым кровотечениям, кровавой рвоте, мелене, экхимозам. У больных с СМ чаще встречаются спонтанные переломы вследствие остеопороза. Вероятно, остеопороз обусловлен нарушением баланса между остеобластами и остеокластами в сторону активизации последних под действием гепарина [6]. При этом изолированном варианте мастоцитоза наблюдается невысокое содержание тучных клеток в других тканях, низкий уровень триптазы в крови и хороший прогноз.

Предположить это заболевание можно в случаях необъяснимых признаков анафилаксии, остеопороза неясной этиологии, необъяснимых неврологических и конституциональных симптомов, необъяснимых язвах кишечника или хронической диарее [1].

Дифференциальный диагноз мастоцитоза очень широк и зависит от проявлений заболевания табл. Обычно диагноз кожного мастоцитоза не вызывает затруднений у опытного дерматолога.

Однако автор статьи неоднократно встречался с ошибочной диагностикой этого заболевания как у детей, так и у взрослых. Кожный мастоцитоз у детей проявляется в трех формах: солитарная мастоцитома; пигментная крапивница и диффузный кожный мастоцитоз последний наблюдается крайне редко.

Возможно сочетание этих форм у одного и того же ребенка. У детей, как правило, диагноз ставят на основании клинической картины, без гистологического исследования. Это оправдано тем, что у детей кожный мастоцитоз обычно проходит самопроизвольно в течение нескольких лет.

Однако, поскольку речь идет о пролиферативном заболевании гематологической природы, всегда лучше провести гистологическое и иммуногистохимическое исследование биоптата. Особенно важно провести такой анализ в тех случаях, когда высыпания появились в возрасте после 15 лет проявление СМ.

Valent et al. Vaent et al. Кроме оценки площади поражения кожи, авторы предлагают распределить тяжесть высыпаний на пять степеней, в зависимости от наличия сопутствующих симптомов, которыми могут сопровождаться проявления на коже — зуд, флашинг и образование пузырей табл.

В этом случае высыпания появляются в течение первых недель жизни ребенка и представляют собой розовые, зудящие, уртикарные, слегка пигментированные пятна, папулы или узлы. Высыпания имеют овальную или округлую форму, размерами от 5 до 15 мм, иногда сливаются между собой. Цвет варьирует от желто-коричневого до желто-красного рис. Образование везикул и пузырей — раннее и достаточно частое проявление заболевания. Они могут быть первым проявлением пигментной крапивницы, однако никогда не продолжаются более трех лет.

В более старшем возрасте везикуляция бывает очень редко. Обычно в начале заболевания высыпания выглядят как крапивница, с той разницей, что уртикарии более стойкие.

Со временем высыпания постепенно становятся бурого цвета. При раздражении кожи в области высыпаний появляются уртикарии на эритематозном фоне или пузырьки положительный симптом Дарье ; у трети пациентов отмечается уртикарный дермографизм. Гиперпигментации остаются в течение несколько лет, пока не начинают бледнеть.

Все проявления заболевания обычно проходят к половому созреванию. Редко высыпания остаются и во взрослом возрасте. Несмотря на то, что возможно системное поражение, злокачественное системное заболевание бывает крайне редко при этой форме мастоцитоза [3].

Солитарные одиночные высыпания могут присутствовать при рождении или развиваться в течение первых недель жизни ребенка. Как правило, это коричневатые или розово-красные отечные папулы, которые дают образование волдыря при раздражении кожи положительный симптом Дарье. Нередко встречаются несколько мастоцитом на коже ребенка рис. Мастоцитомы могут выглядеть также как папулы, возвышающиеся бляшки округлой или овальной формы или как опухоль.

Комментариев: 1

  1. privarina:

    Что можно пить от головной боли при панкреатита. У меня часто отрыжки и головная боль ?